Targeted drug therapy for GISTs often begins with imatinib (Gleevec). [3] Para estos 768 TEGI genotipificados, la respuesta objetiva para la mutación en el exón 11 de KIT, el exón 9 de KIT y el TEGI natural (sin mutación en KIT ni PDGFRA) fue de 71, 38 y 28 % (promedios ponderados), respectivamente. .st3 { El tratamiento quirúrgico debe ser planificado tras la estadificación por las pruebas de imagen en colaboración con un radiólogo experto para verificar la resecabilidad . Maeda H, Yamagata A, Nishikawa S, et al. [Abstract] J Clin Oncol 23 (Suppl 16): A-7, 3s, 2005. Russell S. Berman, MD (New York University School of Medicine). : Protein kinase C theta is highly expressed in gastrointestinal stromal tumors but not in other mesenchymal neoplasias. [11] Otros estudios, también anteriores al uso de ITC notificaron tasas de supervivencia a 5 años de 40 a 63 % para pacientes sometidos a una resección completa del TEGI. En cuatro ensayos con 768 pacientes y dosis imatinib de 400 a 800 mg por día, se correlacionaron los genotipos tumorales y respuestas objetivas completas y parciales (consultar el Cuadro 2). • Mayores de 50 años. Los TEGI relacionados con la NF1 tienen propensión a ser multicéntricos dentro del aparato digestivo y exhiben morfología de células fusiformes; no hospedan mutaciones en los genes, Los TEGI relacionados con la tríada de Carney tienen predominio de morfología epitelioide, tienden a presentarse en el antro, carecen de las mutaciones convencionales en los genes. In: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. [18,27-30] Sin embargo, los datos son preliminares y el análisis mutacional para tomar decisiones de tratamiento no es rutinario. • Factores de riesgo: edad avanzada, raza, influencia hormonal, factores genéticos y ambientales. This test is like EUS, but with a thin, hollow needle on the tip of the endoscope. Verweij J, van Oosterom A, Blay JY, et al. Proteína c-KIT. [6] La tinción inmunohistoquímica de la proteína cinasa C θ y DOG1 quizás ayude a distinguir un TEGI de otros tumores mesenquimatosos, en particular aquellos que no expresan KIT. Br J Cancer 89 (10): 1855-9, 2003. J Clin Oncol 26 (4): 626-32, 2008. Fabián Alejandro Fiestas Saldarriaga - Gerente, Dirección de Evaluación de Tecnologías Sanitarias - IETSI-ESSALUD. Ann Surg 243 (6): 738-45; discussion 745-7, 2006. We aimed to analyze clinicopathological characteristics, survival outcomes based on the surgical procedure, and recommend optimal surgical treatment for duodenal GIST. PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. : Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) negative for KIT (CD117 antigen) immunoreactivity. [4,15-17] Una dosis inicial de 800 mg diarios quizás sea adecuada para pacientes con TEGI que hospedan mutaciones en el exón 9 de KIT. : Multiple gastrointestinal stromal tumors: Clinicopathologic and genetic analysis of 12 patients. Clin Cancer Res 9 (1): 327-37, 2003. Agaimy A, Wünsch PH, Hofstaedter F, et al. [9,10] Se calculó que de 10 a 25 % de los pacientes presentan al inicio enfermedad metastásica. En un ensayo aleatorizado de fase III con 746 pacientes con TEGI avanzados incurables, una dosis más alta de tratamiento de 800 mg diarios de imatinib no demostró ninguna ventaja sobre la dosis más baja de tratamiento de 400 mg diarios de imatinib como terapia sistémica primaria; no se observaron diferencias estadísticamente significativas en las tasas de respuesta objetiva, supervivencia sin progresión (SSP) o supervivencia general (SG). 523–9. Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, et al. J Clin Oncol 27 (3): 439-45, 2009. El tumor gastrointestinal del estroma es un tipo de cáncer que comienza en el aparato digestivo. Objetivo:. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria. include protected health information. Los GIST suelen ser benignos (no cancerosos), pero a veces pueden volverse malignos (cancerosos). [4] Dado que las metástasis en los ganglios linfáticos son poco frecuentes en los TEGI, no es necesario practicar una linfadenectomía de ganglios que no están comprometidos clínicamente. Corless CL, Fletcher JA, Heinrich MC: Biology of gastrointestinal stromal tumors. La supervivencia general fue similarmente mejor para los pacientes tratados con sunitinib (CRI de muerte = 0,49; IC 95 %, 0,29–0,83). [1] La extrema resistencia de los TEGI a la quimioterapia se debe, en parte, al aumento de la expresión de la glicoproteína P, el producto del gen MDR-1 y de la MRP-1, que son bombas de expulsión celular que pueden impedir que las sustancias quimioterapéuticas alcancen concentraciones intracelulares terapéuticas en las células de los TEGI. Las tasas de supervivencia general (SG) a 1, 2 y 3 años fueron de 99, 97 y 97 %, respectivamente, mientras que las tasas de supervivencia sin recidiva (SSR) a 1, 2 y 3 años fueron de 94, 73 y 61 %, respectivamente. Duensing A, Joseph NE, Medeiros F, et al. Por ejemplo, en una serie de 98 autopsias sistemáticas consecutivas de adultos que murieron por causas no relacionadas, se revelaron tumores gástricos reconocibles de forma macroscópica (1 a 6 mm) que se diagnosticaron histológicamente como TEGI en 22,5 % de casos. [27] En un estudio retrospectivo que incluyó a 200 pacientes tratados antes del uso de ITC, la tasa de supervivencia específica para la enfermedad de los pacientes con TEGI primario sometidos a una resección completa de la enfermedad macroscópica (N = 80) fue de 54 %, con la supervivencia pronosticada por el tamaño del tumor; la supervivencia general específica para la enfermedad a los 5 años fue de 35 %. Enfermedad con progresión limitada (es decir, depósitos tumorales aislados que progresan cuando se administra terapia con ITC después de una respuesta inicial [que indica resistencia tardía al fármaco], mientras que otros sitios de la enfermedad permanecen estables). [4,5] La distribución de los TEGI es uniforme en todos los grupos geográficos y étnicos, y ellos afectan igualmente a hombres y mujeres. Palaras clave Tumor estromal gastrointestinal (GIST) gástrico, maneo, localización. . [3] Sin embargo, no se conoce la verdadera incidencia, en parte porque muchos tumores no se sometieron a pruebas para la mutaciones características en el gen KIT o en el gen del receptor α del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA). : Impact of surgery on advanced gastrointestinal stromal tumors (GIST) in the imatinib era. [13], Para pacientes con un TEGI primario muy grande que no se puede extirpar sin riesgo de una morbilidad inaceptable, se puede usar la terapia con imatinib neoadyuvante para reducir el volumen del tumor. O'Brien SG, Meinhardt P, Bond E, et al. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. Talidomida (Synovir, Thalomid) está aprobada para tratar: . Incluso la tasa de conversión de irresecabilidad a resecabilidad con la terapia neoadyuvante está mal definida. [17] Además, en ocasiones aparece un resultado positivo falso de la tinción de CD117 si se usan técnicas de recuperación de antígenos en el laboratorio de patología para mejorar la expresión del marcador. Embora alguns destes métodos possam ser úteis para . [3,4] Hay CIC positivas para KIT y dependientes de KIT alrededor del plexo mientérico y la capa muscular en todo el aparato digestivo. National Comprehensive Cancer Network. Paciente mujer de 64 anos de edad, quien hace dos anos estuvo hospitalizada en otra institucion para el tratamiento de un absceso en el lobulo hepatico derecho. [2,10] La activación constitutiva de cualquiera de estos receptores tirosina cinasa desempeña una función central en la patogénesis de los TEGI. The EUS finds the tumor. [4,38-42] Para los pacientes tratados con fármacos que afectan las concentraciones de CYP450 3A4, quizás sea necesario modificar la dosis de los ITC o sustituirlos con fármacos que no afecten la CYP450 3A4. Background: The clinicopathologic characteristics of duodenal gastrointestinal stromal tumor (GIST) were unclear and the optimal surgical procedure for duodenal GIST remains poorly defined. [10][Nivel de evidencia A1], Se indicó que los pacientes con progresión limitada de la enfermedad continúen con imatinib o sunitinib en dosis que puedan tolerar. El objetivo del presente trabajo es exponer un caso de tumor del estroma gastrointestinal de localización gástrica y una . Tumor del estroma gastrointestinal. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este sumario del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud. Blay JY, Le Cesne A, Ray-Coquard I, et al. Bethesda, MD: National Cancer Institute. : Approval summary: imatinib mesylate in the treatment of metastatic and/or unresectable malignant gastrointestinal stromal tumors. Kawanowa K, Sakuma Y, Sakurai S, et al. Los pacientes con tumores metastásicos o recidivantes que no responden a estas medidas son aptos para participar en ensayos clínicos. Plaat BE, Hollema H, Molenaar WM, et al. information is beneficial, we may combine your email and website usage information with Rolando Mendívil 1a,2b; José Luis Cabanillas 2c,3a; Noris Lozano 2c; . En efecto, las curvas de SSR parece que convergen después de cerca de 30 meses del seguimiento. : Protein Kinase C theta (PKCtheta) expression and constitutive activation in gastrointestinal stromal tumors (GISTs). Si se emplea la TEP con 18F-FDG para vigilar la terapia con un ITC, a menudo se realiza una TEP con 18F-FDG para determinar el estado inicial antes de administrar un inhibidor de la tirosina cinasa. [14][Nivel de evidencia B1] No hubo diferencias en la supervivencia general (SG), aparición de resistencia al imatinib o calidad de vida entre los dos grupos. sospecha de metástasis Mutación Ki-ras Tumor estromal gastrointestinal Mutación de oncoproteína c-kit Melanoma Mutación de oncoproteína B-raf Expresión y mutación de c . Ya que el costo de la administración de imatinib durante 1 año o más quizás sea elevado, el conocimiento acerca de los costos previstos para el paciente ayuda a orientan el análisis.[5]. }. [27] La mediana de supervivencia específica para la enfermedad de pacientes con TEGI metastásico (N = 94) fue de 19 meses. Gastroenterology 117 (1): 140-8, 1999. Targeted drug treatments focus on specific chemicals present within cancer cells. Tumor estromal gastrointestinal, Tumor estromal gastrointestinal gástrico, Manejo, Localización Resumen Introducción: los tumores estromales gastrointestinales (GIST) representan hasta el 2 % de las neoplasias gastrointestinales, estos aparecen en cualquier parte del tracto gastrointestinal y son encontrados más frecuentemente en el . Eur J Cancer 42 (8): 1093-103, 2006. Am J Surg Pathol 28 (7): 889-94, 2004. : Soft tissue leiomyosarcomas and malignant gastrointestinal stromal tumors: differences in clinical outcome and expression of multidrug resistance proteins. Tumor maligno de vaina de nervio periférico. Gastrointestinal stromal tumor . [] Aproximadamente, de 20 a 25 % de los TEGI gástricos y de 40 a 50 % de los TEGI del intestino . y avances en los modelos de estratificación del riesgo que determinan el pronóstico e influyen en las estrategias del tratamiento. : Cardiotoxicity associated with tyrosine kinase inhibitor sunitinib. : Nilotinib in the treatment of advanced gastrointestinal stromal tumours resistant to both imatinib and sunitinib. Review/update the J Clin Oncol 22 (18): 3813-25, 2004. Además, para pacientes que toman medicamentos que afectan las concentraciones de CYP450 3A4, quizás sea necesario modificar la dosis de ITC o sustituirla con fármacos que no afecten dichas concentraciones.[3]. : Requirement of c-kit for development of intestinal pacemaker system. Eur J Cancer 45 (13): 2293-7, 2009. sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad. Small GISTs may cause no symptoms, and they may grow so slowly that they don't cause problems at first. To provide you with the most relevant and helpful information, and understand which Bonvalot S, Eldweny H, Péchoux CL, et al. Author links open overlay panel M. Teresa Martín a . Nephrectomy for RCC and I'm terrified and uninformed, Mayo Clinic Q&A podcast: Onco-regeneration -- Restoring function after a soft tissue cancer diagnosis, Science Saturday: Regenerating muscles after cancer surgery, Book: Mayo Clinic Family Health Book, 5th Edition, Newsletter: Mayo Clinic Health Letter — Digital Edition. [14][Niveles de evidencia A1 y A3], Un paciente con un TEGI irresecable o metastásico se puede tratar con una dosis inicial de mesilato de imatinib de 400 mg diarios, con sus efectos terapéuticos vigilados mediante tomografía por emisión de positrones con flúor F 18-fludesoxiglucosa (TEP con 18F-FDG) o tomografía computarizada. N Engl J Med 347 (7): 472-80, 2002. : Diagnosis of gastrointestinal tract lesions by endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy. : Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Springer; 2017, pp. La mayoría de los expertos recomendarían que se considere una cirugía después de 6 a 12 meses de la estabilización de la enfermedad con la terapia con ITC. TEGI = tumores de estroma gastrointestinal; cga = campo de gran aumento, evaluado desde un área que en la detección inicial parece tener la actividad mitótica más alta. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Center, han utilizado metotrexato IM con rescate de ácido tratados con el régimen semanal de metotrexato. Rutkowski P, Nowecki Z, Nyckowski P, et al. Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, et al. Instituto Nacional del Cáncer Ampliar Los tumores de estroma gastrointestinal (TEGI) se pueden encontrar en cualquier lugar del tracto gastrointestinal o cerca de este.. Con menor frecuencia, los TEGI aparecen en el apéndice, la vesícula biliar, el páncreas, el retroperitoneo y los tejidos paravaginales y periprostáticos. ENFERMEDAD TROFOBLÁSTICA GESTACIONAL 207. [1,2] Las CIC son similares a marcapasos intermediarios entre el sistema nervioso autónomo gastrointestinal y las células de músculo liso que regulan la motilidad gastrointestinal y el funcionamiento nervioso autónomo. Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, et al. : Pharmacokinetic interaction between ketoconazole and imatinib mesylate (Glivec) in healthy subjects. Mariño A, Melesi S, Bonanata G, Bernachin J et al . Kindblom LG, Meis-Kindblom J, Bümming P, et al. No hay una terapia estándar para cuando ocurre esto; los pacientes se deben considerar para recibir una terapia en proceso de investigación. El tratamiento de los TEG es qui- rúrgico y el tipo de operación depende del tamaño y ubicación del tumor, la gastrectomía total para los tumores del tercio superior del . .st0 { Nefroblastoma o tumor de Willis Es el tumor renal primario más frecuente en niños. El tratamiento neoadyuvante del APBR permite seleccionar un grupo de pacientes en el que la resección consigue una supervivencia superior al grupo en el que se observa . J Pathol 202 (4): 430-8, 2004. [3,4], Entre los efectos tóxicos más comunes relacionadas con la terapia de imatinib, que pueden mejorar con un tratamiento prolongado, se incluyen los siguientes:[5,16,17,34,35]. Es posible que el imatinib simplemente demoró las recidivas que pudieron tratarse igualmente bien en el momento de la recaída de aquellos pacientes cuyos tumores recidivaron. Mesilato de imatinibe. Demetri GD, van Oosterom AT, Garrett CR, et al. [8] Aproximadamente, de 20 a 25 % de los TEGI gástricos y de 40 a 50 % de los TEGI del intestino delgado son clínicamente muy malignos. O tumor estromal gastrointestinal pode voltar após ser removido cirurgicamente e se espalhar para outros órgãos. Tumor gastrointestinal estromal. ¿Desea usar este contenido en su sitio web o en otra plataforma digital? Enfermedad estable (es decir, la enfermedad que es estable o disminuye con terapia con ITC, cuando es posible la resección macroscópica). The goal of surgery is to remove all the GIST. Imatinib mesylate. : NF1-associated gastrointestinal stromal tumors have unique clinical, phenotypic, and genotypic characteristics. Cramping pain in the abdomen after eating, Not feeling hungry when you would expect to, Feeling full if you eat only a small amount of food, Dark-colored stools caused by bleeding in the digestive system, After surgery to lower the risk that the cancer will come back, Before surgery to shrink the tumor and make it easier to remove, As the first treatment if the cancer has spread to other parts of the body. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. Linfomas Gastrointestinales de Inmunofenotipo B asociados a Enfermedad celíaca, Helicobacter pylori y Virus de Epstein Barr. J Clin Oncol 26 (4): 620-5, 2008. Aproximadamente 95 % de los TEGI expresan el antígeno CD117, un epítope del receptor tirosina cinasa KIT. Si desea copiar algo de este texto, vea Derechos de autor y uso de imágenes y contenido sobre instrucciones de derechos de autor y permisos. receive emails from Mayo Clinic on the latest about cancer news, research, and care. El revisor principal del sumario sobre Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal en adultos es: Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. [3] En un análisis de subconjunto del ensayo europeo y de Oceanía de fase III, se halló que la SSP de pacientes de TEGI con mutaciones en el exón 9 de KIT fue significativamente mejor cuando se trató a los pacientes con 800 mg diarios de imatinib en comparación con 400 mg diarios (P = 0,0013), con una reducción del riesgo relativo de 61 %. 7th ed. Goldblum JR, et al. El ensayo posteriormente se interrumpió temprano debido a un análisis interino que mostró que los pacientes asignados al grupo de imatinib presentaron una SSR a 1 año de 98 %, mientras que quienes se asignaron al grupo de placebo tuvieron una SSR a 1 año de 83 % (cociente de riesgos instantáneos [CRI] general = 0,35; intervalo de confianza [IC] de 95 %, 0,22–0,53; P < 0,0001). Retención de líquidos (edema periorbitario o edema periférico; en ocasiones, derrame pleural o ascitis). La historia reciente del GIST es una de las más asombrosas de la oncología. [22], La terapia con sunitinib también puede resultar cardiotóxica. Se puede considerar el tratamiento con sunitinib para pacientes con efectos secundarios potencialmente mortales provocados por el imatinib que no se pueden tratar con cuidados de apoyo intensivos. GISTs happen most often in the stomach and small intestine. } Advertising revenue supports our not-for-profit mission. : Imatinib resistance in gastrointestinal stromal tumors. [4,11], Antes del advenimiento de la terapia molecular dirigida con ITC, los esfuerzos para tratar los TEGI con quimioterapia citotóxica convencional fueron esencialmente fútiles. Curr Opin Gastroenterol 20 (5): 482-7, 2004. En términos generales, las indicaciones para la cirugía en el tratamiento de TEGI metastásicos o recidivantes son las siguientes:[3]. Ann Surg Oncol 14 (1): 134-42, 2007. . [9], Aproximadamente 85 % de los TEGI contienen mutaciones oncogénicas en uno de dos receptores tirosina cinasa: KIT o receptor α del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA). .st1 { Cancer Invest 20 (5-6): 605-12, 2002. There is a problem with La vigilancia endoscópica es una opción. Se desconoce la evolución natural de estos tumores incidentales y la frecuencia de progresión a una enfermedad sintomática. • La mayoría localizada en la parte periférica de la glándula. Clin Pharmacol Ther 76 (4): 323-9, 2004. Técnicamente, es un sarcoma de partes blandas, pero es tan distinto en todo a cualquier otra variedad de sarcoma que ha de ser considerado aparte. O tumor estromal gastrointestinal (GIST) é um tipo de câncer que pode se desenvolver ao longo de todo o tubo digestivo, isto é, frequência e acometimento podendo ser desde o esôfago, estômago, intestino delgado, intestino grosso, e por último o reto. information highlighted below and resubmit the form. : Prognostic value of KIT mutation type, mitotic activity, and histologic subtype in gastrointestinal stromal tumors. : Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. chil. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. [2] En un estudio sustentado en los datos del registro Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER), se halló que la incidencia anual ajustada por edad de TEGI en los Estados Unidos fue de 6,8 por millón de 1992 a 2000. Lancet 368 (9544): 1329-38, 2006. To diagnose a GIST, your health care provider might start by asking you about your symptoms and your health. Agaimy A, Pelz AF, Corless CL, et al. O tipo de cirurgia a ser realizado depende da localização e do tamanho do tumor: Tumor GIST pequeno; Se o tumor é pequeno, será removido junto com uma pequena área de tecido normal adjacente. En la mayoría de los pacientes se presentan entre los 50 y los 80 años de edad. Am J Surg Pathol 29 (1): 52-68, 2005. Wolters Kluwer, 2019, pp 895-906. Aunque la recidiva es común en pacientes con tumores de riesgo alto (consultar el Cuadro 1), la resección completa de tumores localizados a veces se relaciona con una supervivencia sin enfermedad (SSE) a largo plazo. Andersson J, Sihto H, Meis-Kindblom JM, et al. Clin Cancer Res 10 (9): 3076-81, 2004. : Long-term outcomes of laparoscopic resection of gastric gastrointestinal stromal tumors. Urgencias oncológicas que incluyen hemorragia, perforación, obstrucción o absceso. El tumor estromal gastrointestinal (GIST) es el tumor mesenquimal más frecuente en el tracto digestivo. incluye pruebas y evaluaciones que ayudarán al médico a determinar el mejor tratamiento para atender los síntomas asociados a la menopausia, y contribuir a que las pacientes puedan vivir esta etapa con mayor plenitud y seguir con su vida social y profesional. Treatment. No hay pruebas de que los pacientes se deben someter a una nueva escisión en casos en los que se logra una resección completa de toda la enfermedad macroscópica, pero en los que se observan márgenes positivos en el microscopio, la conducta expectante y el imatinib adyuvante quizás sean apropiados. No obstante, en un ensayo aleatorizado de fase III en el que se examinó la selección de la dosis para 946 pacientes con TEGI avanzados (EORTC-62005 [NCT00685828I]), se analizaron las muestras previas al tratamiento de 377 pacientes por mutaciones en KIT; aquellos pacientes cuyos tumores expresaban una mutación en el exón 9 de KIT y se trataron con una dosis diaria de 800 mg de imatinib (en lugar de 400 mg) experimentaron una SSP significativamente superior (P = 0,0013) con una reducción del riesgo relativo de 61 %. Br J Cancer 99 (3): 448-54, 2008. El tumor del estroma gastrointestinal (GIST del inglés gastrointestinal stromal tumors), es uno de los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal (1-3% de todas los cánceres malignos gastrointestinales). [1][Nivel de evidencia B4] Si se necesita cirugía para tumores que miden 2 cm o menos, con un índice mitótico de 5 o menos por 50 campos de gran aumento, es un tema sujeto a polémica. : Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the duodenum: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 167 cases. Subscribe for free and receive an in-depth guide to coping Kang DY, Park CK, Choi JS, et al. El aumento de la dosis a 400 mg 2 veces por día a veces es adecuado para pacientes con enfermedad progresiva, aunque es improbable que ayude a los pacientes cuya enfermedad progresa dentro de los 2 meses de iniciarse la terapia con imatinib. Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. Medeiros F, Corless CL, Duensing A, et al. Dado que las imágenes de la TEP con 18F-FDG quizás detecten la actividad del imatinib en un TEGI de manera mucho más temprana que las imágenes por TC, las imágenes de la TEP con 18F-FDG en los pacientes de TEGI tal vez sean una modalidad diagnóstica útil para la evaluación muy temprana de la respuesta a la terapia con imatinib: se logra detectar una disminución en la avidez del tumor 24 horas después de una sola dosis de imatinib.[12]. [11] En un estudio retrospectivo que incluyó a 119 pacientes con TEGI metastásico, se encontró que una vez que el TEGI hace metástasis, el genotipo de la cinasa no fue un factor para la supervivencia general. Dadas las incertidumbres actuales acerca de la repercusión general del imatinib adyuvante, es importante que la toma de decisiones se comparta con el paciente. Os métodos complementares se referem a tratamentos usados junto com seu atendimento médico regular. [11] Está en estudio una terapia adicional con imatinib adyuvante para determinar si el imatinib reduce la recidiva, que es común después de la resección de un TEGI primario. En consecuencia, los desenlaces favorables notados en series de casos pueden ser principalmente el resultado más de un sesgo de selección que del verdadero beneficio de la cirugía. They might include: GISTs can happen in people at any age, but they are most common in adults and very rare in children. Gastrointestinal stromal tumor. : Efficacy and safety of sunitinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumour after failure of imatinib: a randomised controlled trial. [3] Se puede continuar la terapia farmacológica después de la cirugía. Heinrich MC, Corless CL, Demetri GD, et al. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. : Acquired resistance to imatinib in gastrointestinal stromal tumor occurs through secondary gene mutation. By blocking these chemicals, targeted drug treatments can cause cancer cells to die. : Outcome of metastatic GIST in the era before tyrosine kinase inhibitors. [18] La resistencia al imatinib puede ser primaria, con una progresión rápida de la enfermedad a pesar de un aumento de la dosis imatinib, aunque esto parece ocurrir en menos de 20 % de los pacientes; algunos investigadores han especulado que un TEGI con resistencia primaria al imatinib tiene mutaciones en otras vías oncógenas de señalización que no incluyen KIT. Bolton AE, Peng B, Hubert M, et al. Clin Exp Metastasis 20 (8): 757-66, 2003. [1,14] En un ensayo multicéntrico, se asignó al azar a 58 pacientes con TEGI avanzado que tenían estabilizada la enfermedad después de por lo menos 1 año de terapia con imatinib a seguir (N = 26) o a descontinuar (N = 32) el imatinib (con reinstitución en el momento de la progresión), 8 y 26 pacientes presentaron progresión de la enfermedad en el momento de una mediana de 18 y 6,1 meses, respectivamente (P < 0,0001). Frecuencia: 10 niños por cada millón de menores de 15 años. Am J Surg . ESQUEMA IMATINIB . Your in-depth coping with cancer guide will be in your inbox shortly. Gastrointestinal stromal tumor . : Epithelioid gastric stromal tumours of the antrum in young females with the Carney triad: a report of three new cases with mutational analysis and comparative genomic hybridization. El tratamiento puede incluir cirugía o el uso de inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) según el grado de la enfermedad y la sensibilidad del tumor a los ITC. : Mechanisms of resistance to imatinib mesylate in gastrointestinal stromal tumors and activity of the PKC412 inhibitor against imatinib-resistant mutants. [14] En este grupo de pacientes con TEGI, no se encontró indicios de enfermedad en 78, 25 y 7 % de los pacientes con enfermedad estable, progresión limitada y progresión generalizada, respectivamente después de la cirugía; la SSP fue de 80, 33 y 0 % entre los pacientes con enfermedad estable, progresión limitada y progresión generalizada, mientras que la SG a 12 meses fue de 95, 86 y 0 % para el mismo subconjunto de pacientes. Las pruebas que son útiles para la estadificación son las siguientes: Para la detección de un TEGI en el aparato digestivo superior, resulta útil la ecografía endoscópica con biopsia por aspiración con aguja fina porque la mayoría de los tumores surgen debajo de la capa de mucosa y crecen de manera endofítica. [6] La vasta mayoría de TEGI son esporádicos, pero hay formas familiares poco frecuentes que se relacionan con mutaciones hereditarias características en el gen KIT (o, rara vez, en genes de la succinato deshidrogenasa en el síndrome de Carney-Stratakis). [3] El criterio principal de valoración original fue la SG. En caso de reproducción digital permitida, por favor, dé crédito al Instituto Nacional del Cáncer como su creador, y enlace al producto original del NCI usando el título original del producto; por ejemplo, “Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal en adultos (PDQ®)–Versión para profesionales de salud publicada originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer.”. Índice mitótico (mitosis por 50 campos de gran aumento). Clin Cancer Res 11 (11): 4182-90, 2005. The cause of most GISTs isn't known. DeMatteo RP, Owzar K, Antonescu CR, et al. Entre los principios generales para la terapia quirúrgica de los tumores de estroma gastrointestinal (TEGI), se incluyen los siguientes: En un estudio multicéntrico de fase II de un solo grupo sin anonimato (ACOSOG-Z9000), los pacientes se sometieron a resección macroscópica completa de un TEGI primario que expresaba KIT y que tenía un riesgo alto de recidiva (tamaño del tumor de >10 cm, ruptura del tumor o <5 de metástasis peritoneales) y recibieron una dosis diaria de imatinib durante 1 año. Singer S, Rubin BP, Lux ML, et al. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) and extragastrointestinal GIST. Los TEGI se presentan en cualquier lugar del aparato digestivo, pero más a menudo se encuentran en el estómago o el intestino delgado. Very small GISTs that don't cause symptoms might not need treatment. Algunos otros medicamentos y ciertos jugos de fruta (por ejemplo, jugos de pomelo y de granada) pueden alterar las concentraciones plasmáticas de imatinib o sunitinib al inducir o inhibir la isoenzima 3A4 del citocromo P450 (CYP450 3A4), que es la enzima principal que participa en el metabolismo de estos ITC. Tumor estromal gastrointestinal: diagnóstico y pronóstico* Gastrointestinal stromal tumor: diagnosis and prognosis. Por lo general, la cirugía se utiliza como terapia inicial para los siguientes tipos de pacientes: La meta del tratamiento quirúrgico de los TEGI es la resección macroscópica completa, con una pseudocápsula intacta y márgenes microscópicos negativos. : Safety and efficacy of imatinib (STI571) in metastatic gastrointestinal stromal tumours: a phase I study. with cancer, plus helpful information on how to get a second opinion. : Effects of imatinib mesylate (STI571, Glivec) on the pharmacokinetics of simvastatin, a cytochrome p450 3A4 substrate, in patients with chronic myeloid leukaemia. [4] Entre los efectos secundarios más comunes provocados por el sunitinib, se incluyen los siguientes:[22,36]. : Differential expression of KIT/PDGFRA mutant isoforms in epithelioid and mixed variants of gastrointestinal stromal tumors depends predominantly on the tumor site. : Kinase mutations and imatinib response in patients with metastatic gastrointestinal stromal tumor. : Operative indications for relatively small (2-5 cm) gastrointestinal stromal tumor of the stomach based on analysis of 60 operated cases. • Fundamentalmente en la región POSTERIOR. Hum Pathol 37 (12): 1527-35, 2006. For GISTs, the target of these drugs is an enzyme called tyrosine kinase that helps cancer cells grow. other information we have about you. Las metástasis en el encéfalo son poco frecuentes. Gastrointestinal stromal tumors. : Imatinib mesylate (STI-571 Glivec, Gleevec) is an active agent for gastrointestinal stromal tumours, but does not yield responses in other soft-tissue sarcomas that are unselected for a molecular target. Cancer Res 64 (15): 5127-31, 2004. N Engl J Med 363 (6): 596-8, 2010. Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD, et al. La mediana de las tasas de supervivencia han ido de menos de 2 a más de 5 años después del advenimiento de la terapia con imatinib.
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